Akutna mijeloična leukemija

Definicija:

Akutna mijeloična leukemija (AML) je naziv za malignu bolest krvi odnosno koštane srži koju karakterizira nekontrolirano stvaranje krvnih stanica mijeloičnog reda, obično leukocita, izuzetno rijetko eritrocita odnosno magakariocita. AML karakterizira nagli porast nezrelih oblika krvnih stanica (blasta), koje se nagomilavaju u koštanoj srži i sprečavaju normalnu proizvodnju zdravih oblika krvnih stanica. Postavljanje dijagnoze zahtijeva brzu reakciju i agresivno liječenje. Danas je AML izlječiva bolest, lijiečenje se sastoji od agresivne kemoterapije i transplantacije koštane srži, a petogodišnje preživljenje uveliko ovisi o prognostičkim faktorima, prije svega citogenetskom nalazu i varira od 15 do 70%.

Etiopatogeneza:

Najčešće oboljeli nemaju u obitelji članova oboljelih od malignih hematoloških bolesti, a poznati su tek neki faktori rizika: prije svega ionizacijsko zračenje kao najznačajniji. Također, osobe koje su liječene zračenjem zbog drugih malignih bolesti, kao i one koje su primale kemoterapiju (posebice alkilirajuće agense) imaju povećani rizik od pojave leukemije. Neke hematološke bolesti kao što su mijelodisplastični sindrom ili mijeloproliferativna bolest mogu prijeći u AML. Pokazano je da izlaganje određenim tipovima hemikalija, kao što su benzen ili aromatska organska otapala, može biti povezano s pojavom leukemije.

Što se genetskih faktora tiče, pojava leukemija nije povezana s porodičnim nasljeđem, no ono može imati ulogu u razvoju leukemija kod nekih kongenitalnih oboljenja kao što je Downov sindrom, Fanconijeva anemija, Bloomov sindrom i drugi. Kao i mnogi drugi tumori, i leukemije nastaju izostankom normalne kontrole proliferacije stanica od strane određenih proteina.

Klinička slika:

Bujanjem nezrelih malignih stanica, blasta, u koštanoj srži je onemogućeno stvaranje normalnih stanica krvi. Iz toga proizlaze i glavni simptomi akutne leukemije. Kako se bolest razvija brzo, tegobe uglavnom traju kratko prije nego oboljeli potraže pomoć liječnika. Neki od najvažnijih simptoma su:

• umor, bljedilo, ubrzani pulsnedostatak zraka su simptomi anemije, odnosno smanjenja razine ukupnog hemoglobina
• sitnotačkasta potkožna krvarenja, modrice, krvarenja iz desni ili nosa, pojačano stvaranje modrica i produženo menstrualno krvarenje su simptomi trombocitopenije, odnosno smanjenog stvaranja trombocita
• učestale ili ponavljajuće infekcije kao što je upala grla ili infekcija mokraćnih puteva te infekcije koje ne reagiraju na liječenje antibioticima su posljedica smanjenog broja leukocita, odnosno tačnije, smanjenog broja leukocita koji su sposobni boriti se protiv infekcija
• često se zbog bujanja nezrelih stanica u koštanoj srži javljaju bolovi u kostima i zglobovima
• ponekad se u sklopu bolesti mogu povećati opsegom jetra i slezena, te se tada može javiti bol, odnosno napetost u trbuhu

Prognoza:

Prognoza je teška riječ kada imate leukemiju. Ona odražava bolesnikove šanse za preživljenje. Važno je ponovno naglasiti da je AML danas izlječiva bolest.

Najvažniji za prognozu bolesti je citogenetski nalaz, odnosno analiza hromosomskih promjena leukemijske stanice. Neke hromosomske promjene, kao što je translokacija između hromosoma 15 i 17, koja je karakteristična za akutnu promijelocitnu leukemiju, nose izrazito povoljnu prognozu. Gotovo polovica bolesnika nema hromosomskih promjena, što ih svrstava u srednju grupu prema prognozi.

Bolesnici s lošijom prognozom liječe se agresivnijom terapijom i često su to bolesnici podvrgnuti alogeničnoj transplantaciji koštane srži već u prvoj remisiji.

Prethodno dijagnosticirani mijelodisplastični sindrom ili mijeloproliferativna bolest nosi lošiju prognozu, kao i sekundarna AML. Oba su ta stanja povezana s kompleksnim citogenetskim promjenama.

Dijagnoza:

• klinička slika
• Laboratorijski nalazi
• citološki nalaz

Liječenje:

Cilj liječenja AML je iskorijeniti maligne stanice iz koštane srži i povratiti njenu normalnu funkciju. Kemoterapija je glavno oružje u postizanju tog cilja. Kemoterapijski protokoli se uglavnom sastoje iz davanja više lijekova koji svaki pojedino djeluje na različiti dio ciklusa stanične podjele. Zatim slijedi alogenična transplantacija koštane srži.