Eisenmengerov sindrom

Definicija:

Eisenmengerov sindrom predstavlja poremećaj:

• velikog defekta interventrikularnog septuma
• oboljenja plućne arterije i
• hipertrofije desne komore.

Etiopatogeneza:

Ovo oboljenje je ranije opisivano kao ventrikularni septum defekt sa hipertrofijom desnog ventrikla, jašućom aortom i cijanozom. Što se tiče učestalosti najčešće se sreće u reverznim šantovima. Tu dolazi u obzir ventrikularni septum defekt, ductus arteriosus perzistens, atrijalni septum defekt. Uzroci pulmonalne hipertenzije nisu poznati; u mnogo slučajeva nalazi se još od rođenja. Povećana pulmonalna vaskularna rezistencija dovodi do hipertrofije desnog ventrikla, i reverznog šanta. Ali krv još uvjek prolazi s lijeva na desno, ali isto tako i s desna na lijevo.

Klinička slika:

Plućna arterija je često proširena. U početku postoji lijevo-desni šant sa povećanjem rezistencije, a u arterioloma plućnog krvotoka dolazi do inverzije šanta i cijanoze djece postoji cijanoza pri pregledu. Pregledom vidimo deformitet grudnog koša, a auskultatorno čuje se jak sistoličan šum sa treperenjem thriillom.

Dijagnoza:

• Radiografski nalazi: na fluoroskopiji moguće je konstatovati veliku, aktivno pulzirajuću pulmonalnu arteriju i manje izraženplućni crtež.
• EKG: obično se nalazi hipertrofija desnog ventrikla sa izraženim P talasima.
• Posebna ispitivanja: kateterizacijom srca, angiokardiografijom i pomoću dyedilution krivulje moguće je ustanoviti veličinusanta.

Liječenje:

Hirurška intervencija nije od koristi kod postojanja Eisenmengerovog sindroma. Terapija je uglavnom simptomatska. Najveći broj bolesnika umire prije 30-tih godina života i to zbog dekompenzacije srca, vaskularne tromboze ili endokarditisa.