Sindromi vaskulitisa

Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza

Etiopatogeneza:

Inflamacije krvnih sudova mogu biti različitog uzroka, a manifestacije će zavisiti od lokacije inflamiranog suda. Vaskuliti se dijele u dvije grupe: primarni i sekundarni kao što se javljaju kod oboljenja vezivnog tkiva, različitih infekcija, a i kod drugih procesa. Kad su zahvaćeni nemuskularni mali krvni sudovi klinička prezentacija ide po tipu Henoch-Schonleinovog vaskulitisa (HŠV). Ako su zahvaćene veće mišićne arterije onda ide po tripu poliarteritis nodoza, čija je varijanta i Wangerova granulomatoza. Ako su inflamirani veliki krvni sudovi kao aorta, onda idu po tipu Takayashijevog arteritis.

Razumnjivo je da postoje i preklapanja pomenutih sindroma, ali mogu biti zahvaćeni i različiti krvni sudovi istog bolesnika. Za infantilni poliarteritis i Kawasakijevu bolest karakterističan je vaskulitis velikih koronarnih krvnih sudova, arterija, a manje drugih krvnih sudova.

Inflamaciju krvnih sudova srećemo kod drugih oboljenja kao što su: SLE, dermatomiozitis, sklerodermija, lokalne infekcije, trauma i tromboembolia.

Mada često uzrok ovim oboljenjima nije sasvim poznat, poznato je da se HŠ purpura i nodozni poliarteritisi mogu pojaviti poslije izlaganja djece nekim alergenima, lijekovima ili infektivnim uzročnicima. Kod serumske bolesti do vaskulitisa dovode depoziti imunih kompleksa. Nodozni poliarteritis može ići sa hepatitisom B, a vaskularna oštećenja uzrokuju imuni kompleksi sa virusnim antigenima i njihovim antitijelima. Interesantno je da se suprotno od ostalih reumatskih oboljenja Henoch-Schonleinova purpura i poliarteritis nodoza predominantno javljaju u muške djece.

Klinička slika:

Kliničke manifestacije zavise od vrste i veličine krvnih sudova, rasporeda, lokalizacije i patohistološke vrste oštećenja, broja i stadijuma nastalih lezija, vrste organa i sistema, kao i od starosti bolesnika.

Klasični poliarteritis je oblik vaskulitisa u kome dolazi do razaranja (nekroze) srednjih i malih arterija, početak bolesti je nespecifičan, obično nagao, sa povišenom temperaturom, mršavljenjem, bolom u potkoljenicama. Temperatura je visoka, dugotrajna i uporna. Česte su bubrežne lezije sa pojavom krvi i proteina u mokraći i smanjenog klirensa kreatinina. Nastaje progresivnma bubrežna insuficijencija. Muskulo-skeletne promjene se ispoljavaju u vidu bolova u zglobovima i mišićima pretežno na donjim ekstremitetima uz prateći arteritis ili neuropatske promjene. Promjene na srcu su u vidu arteritisa koronarnih sudova i mogu dovesti do infarkta miokarda i srčane insuficijencije. Moguća je pojava i perikarditisa (zapaljenja srčane kese), ubrzanog rada srca i srčanih aritmija. Gastrointestinalni trakt može dati simptomatologiju abdominalnog bola, krvavljenja, infakta ili perforacije crijeva sa zapaljenjem trbušne maramice. Zatim se javljaju zapaljenja perifernih nerava sa bolovima, slabošću mišića ali i oštećenje centralnog nervnog sistema sa glavoboljama, konvulzijama, oduzetošću. Na koži se javljaju različite promjene od alergijskih do dubokih ulceracija i nekrotičnih lezija. Oštećenja krvnih sudova oka mogu dovesti do gubitka vida.

Wegenerova granulomatoza je hronični sistemski vaskulitis u kome postoje promjene na malim i srednjim krvnim sudovima i to najčešće u gornjim (nos i sinusi), donjim disajnim putevima (pluća) i bubrezima. Kod većine bolesnika javlja se zapušenost sinusa, koja se ne poboljšava poslije primjene antibiotika i kapi za nos. Na nosnoj pregradi se javlja krvarenje, a zatim se stvaraju kraste. Oštećenja nosne pregrade nekad dovodi do deformacije nosa koji se naziva “sedlasti nos”. Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima. Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima i pojava vaskulitisa na koži.

Alergijski granulomatozni vaskulitis se javlja se nakon dugogodišnje astme, počinje sa visokom temperaturom i tjelesnim propadanjem, infiltratima na plućima i poliarteritisom. Dominiraju kožne lezije, sa pojavom puprpure (tačkasto crvenilo), gastrointestinalna krvarenja i abdominalni bol, srčana insuficijencija i znaci zahvatanja bubrega.

Dijagnoza:

Do dijagnoze se dolazi na osnovu kliničkih znakova bolesti, rezultata laboratorijskih analiza krvi i mokraće, kao i radioloških ispitivanja (ultrazvučni pregled, rendgensko snimanje, kompjuterizovana tomografija – CT, magnetna rezonancija – MR i angiografija). Kada je potrebno uzima se isječak tkiva (biopsija) i posmatra pod mikroskopom.

Liječenje:

Liječenje vaskulitisa je dugotrajno i složeno. Osnovni cilj liječenja je da se upala što pre zaustavi i postigne dobra kontrola bolesti (indukciona, početna terapija) i da se ona dugo održi (terapija održavanja) uz izbjegavanje neželjenih efekata lijekova. Do sada se pokazalo da su glikokortikoidi u kombinaciji sa imunosupresivnim lijekovima (ciklofosfamid) najefikasniji. Lijekovi koji se koriste u terapiji održavanja su azatioprin, metotreksat i ciklosporin A sa malom dozom glikokortikoida.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.