Truncus arteriosus

Definicija:

Truncus arteriosus persistens je rijetka urođena srčana mana u kojoj zbog potpunog ili parcijalnog nedostatka razvoja trunkusnog septuma, stablo pulmonalne arterije i ascendentni dio aorte izlaze kao jedan sud iz obje komore.

Etiologija:

Glavna karakteristika ove anomalije jest, što iz srca izlazi jedan krvi sud, koji najahuje nad uvijek prisutan defekt interventikularnog septuma. Iz zajedničkog truncusa se odvajaju krvni sudovi za opšti krvotok, srce i pluća.

Klinička slika:

Bolesnici koji imaju normalan kapacitet plućnog krvotoka (bez plućne hipertenzije), praktično su bez cijanoze. Oni opet, sa hipoplastičnom arterijom ili opstrukcijom plućnog krvotoka su jako cijanotični sa maljičastim prstima. Postoji dispnea i zamaranje bolesnika. Bolesnici su slabo razvijeni, agrudni koš je izbočen. Javlja se thrill u II lijevom međurebarnom prostoru. U desnom međurebarnom prostoru čuje se kontinuiran snažan šum (sličan tunelskom), u II međurebarnom prostoru lijevo i desno.

Dijagnoza:

• Rtg: Na rendgenografiji se vidi plućna pletora uz odsustvo glavne grane arterije pulmonalis. Luk aorte je obično sa desne strane.
• EKG: Hipertrofija lijeve komore sama ili u kombinaciji sa hipertrofijom desne komore. Hipertrofija desne komore se sama nikad ne nalazi.
• Kateterizacija srca: Povećana saturacija krvi u desnoj komori, nezasićenost arterijske krvi. Vrijednosti pritiska u desnoj komori su iste kao vrijednosti pritisaka u lijevoj komori. Pritisak u granama pulmonalne arterije je takođe povećan, a povećana je i plućna vaskularna rezistencija. Kateterom se iz desne komore ulazi u aortu.
• 2-D ehokardiografijom krvna žila promjera 4 cm ukazuje na truncus arteriosus kod većeg djeteta a 3 cm kod dojenčeta kao i nepostojanje 2 semilunarne valvule (odsustvo semilunarne valvule arterije a. pulmonis).

Liječenje:

Terapija je hirurška. Radi se dilatacija hipoplastičnih pulmonalki. Djeca obično umiru do prve godine života. U rijetkim slučajevima dožive stariju dob (20-30 godina). Ukoliko dožive dob odraslog, pojavljuje se plućna hipertenzija i srčana insufiicjencija, koja je razlog smrtnog ishoda.