Mastocitoze

urticaria pigmentosa adultorum
urticaria pigmentosa adultorum
urticaria pigmentosa adultorum
urticaria pigmentosa adultorum

Mastocitoze predstavljaju nakupljanje većeg broja mastocita u:

  • koži
  • potkožnom tkivu
  • jetra
  • slezena
  • kosti
  • limfni čvorovi.

Mastocitoze nastaju oslobađanjem histamina iz mastocita i adhezijskim, hemotaktičnim procesima drugih upalnih stanica.

Mastocitoze dijelimo na:

  • Kutane
  • Sistemske
  • Maligne

Kutane mastocitoze:

Dijelimo na:

  • lokalizirane
  • diseminirane
  • generalizirane

 

  • mastocytoma: lokalizirana nakupina mastocita u dermisu, žuta ili smeđa papula, zapravo nodus, Darierov znak i flushing;
  • mastocytoma disseminata
  • urticaria pigmentosa (haemorrhagica i bullosa) : najčešći oblik, male ružičaste papule, svrbež, Darier, može biti praćena proljevom, sluznice nisu zahvaćene, može doci do regresije nakon puberteta.
  • urticaria pigmentosa adultorum: crveno-smeđe makule i papule, jak svrbež, podražaj ručnikom, Darier, tijek je kroničan, zaostaju hiperpigmentacije;

Sistemske mastocitoze:

Povećan broj mastocita, zahvaćenost RES-a, koža može i ne mora biti zahvaćena:

  • hipermotalitet crijeva
  • proljevi
  • peptički ulkussi i povraćanja
  • hepatosplenomegalija
  • limfadenopatija
  • bolovi u kostima zbog osteolitičkih lezija

Maligne mastocitoze:

Nalaz mastocita u perifernoj krvi uz povećan broj atipičnih mastocita subkutano i RES-u. Opsežni eritemi nakon vanjskih i unutarnjih podražaja, Darierov znak je pozitivan, no kod starijih lezija može biti negativan.

MEL-lezije: nakupine mastocita, eozinofila i leukocita; scintigrafija kosti i pregled RES-a;

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.