Mastocitoze

Mastocitoze predstavljaju nakupljanje većeg broja mastocita u:

• koži
• potkožnom tkivu
• jetra
• slezena
• kosti
• limfni čvorovi.

Mastocitoze nastaju oslobađanjem histamina iz mastocita i adhezijskim, hemotaktičnim procesima drugih upalnih stanica.

Mastocitoze dijelimo na:

• Kutane
• Sistemske
• Maligne

Kutane mastocitoze:

Dijelimo na:

• lokalizirane
• diseminirane
• generalizirane

 

• mastocytoma: lokalizirana nakupina mastocita u dermisu, žuta ili smeđa papula, zapravo nodus, Darierov znak i flushing;
• mastocytoma disseminata
• urticaria pigmentosa (haemorrhagica i bullosa) : najčešći oblik, male ružičaste papule, svrbež, Darier, može biti praćena proljevom, sluznice nisu zahvaćene, može doci do regresije nakon puberteta.
• urticaria pigmentosa adultorum: crveno-smeđe makule i papule, jak svrbež, podražaj ručnikom, Darier, tijek je kroničan, zaostaju hiperpigmentacije;

Sistemske mastocitoze:

Povećan broj mastocita, zahvaćenost RES-a, koža može i ne mora biti zahvaćena:

• hipermotalitet crijeva
• proljevi
• peptički ulkussi i povraćanja
• hepatosplenomegalija
• limfadenopatija
• bolovi u kostima zbog osteolitičkih lezija

Maligne mastocitoze:

Nalaz mastocita u perifernoj krvi uz povećan broj atipičnih mastocita subkutano i RES-u. Opsežni eritemi nakon vanjskih i unutarnjih podražaja, Darierov znak je pozitivan, no kod starijih lezija može biti negativan.

MEL-lezije: nakupine mastocita, eozinofila i leukocita; scintigrafija kosti i pregled RES-a;