
Mastocitoze predstavljaju nakupljanje većeg broja mastocita u:
- koži
- potkožnom tkivu
- jetra
- slezena
- kosti
- limfni čvorovi.
Mastocitoze nastaju oslobađanjem histamina iz mastocita i adhezijskim, hemotaktičnim procesima drugih upalnih stanica.
Mastocitoze dijelimo na:
- Kutane
- Sistemske
- Maligne
Kutane mastocitoze:
Dijelimo na:
- lokalizirane
- diseminirane
- generalizirane
- mastocytoma: lokalizirana nakupina mastocita u dermisu, žuta ili smeđa papula, zapravo nodus, Darierov znak i flushing;
- mastocytoma disseminata
- urticaria pigmentosa (haemorrhagica i bullosa) : najčešći oblik, male ružičaste papule, svrbež, Darier, može biti praćena proljevom, sluznice nisu zahvaćene, može doci do regresije nakon puberteta.
- urticaria pigmentosa adultorum: crveno-smeđe makule i papule, jak svrbež, podražaj ručnikom, Darier, tijek je kroničan, zaostaju hiperpigmentacije;
Sistemske mastocitoze:
Povećan broj mastocita, zahvaćenost RES-a, koža može i ne mora biti zahvaćena:
- hipermotalitet crijeva
- proljevi
- peptički ulkussi i povraćanja
- hepatosplenomegalija
- limfadenopatija
- bolovi u kostima zbog osteolitičkih lezija
Maligne mastocitoze:
Nalaz mastocita u perifernoj krvi uz povećan broj atipičnih mastocita subkutano i RES-u. Opsežni eritemi nakon vanjskih i unutarnjih podražaja, Darierov znak je pozitivan, no kod starijih lezija može biti negativan.
MEL-lezije: nakupine mastocita, eozinofila i leukocita; scintigrafija kosti i pregled RES-a;
Be the first to comment