Erythema elevatum et diutinum (EED) jeste rijetka dermatoza, hroničnog toka koju karakteriše pojava ružičastih, crvenih ili smeđih čvorića i plakova najčešće na ekstenzornim stranama ekstremiteta. EED se može pojaviti u bilo koje doba života, međutim to je uglavnom oboljenje odraslih i javlja se u periodu između 30-tih i 60-tih godina života. Bolest može trajati 5-20 i više godina i unatoč primijenjenoj terapiji sklono je recidivima. Javlja se podjednako i kod žena i kod muškaraca.
Patofiziološki mehanizmi EED-a nisu u potpunosti objašnjeni. Smatra se da je oboljenje odraz reakcije preosjetljivosti na bakterijske ili neke druge antigene i toksine i da se reakcija odvija na specifično senzibilisanim krvnim sudovima po trećem tipu imunoloških reakcija. Kožne promjene koje nastaju su posljedica taloženja imunih kompleksa u malim krvnim žilama što inducira upalni odgovor koji oštećuje krvne žile i dovodi do razvoja fibroze. Direktnom imunofluorescencijom dokazano je prisustvo depozita komplementa, imunoglobulina G, imunoglobulina M, imunoglobulina A i fibrina oko oštećenih krvnih žila. EED spada u granulomatozne vaskulitise.
Etiologija nije definitivno ustanovljena. Zapažena je pojava EED poslije učestalih bakterijskih infekcija (naročito streptokoknih) i virusnih infekcija (hepatitis B, HIV), zatim kod reumatoloških bolesti, sistemskog lupus erythematodes-a i limfoma B-staničnog tipa.
Klinička slika
Oboljenje se najčešće manifestuje promjenama na koži ekstenzornih strana ekstremiteta naročito iznad zglobova. Obično su lokalizovane u predjelu laktova, dorsalnih strana šaka i stopala, prstima, koljenima ali i na nosu, uškama, dlanovima , tabanima i drugim dijelovima tijela osim trupa koji je uglavnom posteđen. Početna promjena je crveni ili ružičasti čvorić promjera 3-10 mm, a onda se javljaju pločasti infiltrati crvene, crvenosmeđe ili smeđe boje, tvrde konzistencije i glatke površine. Moguća je pojava ulceracija ali rijetko. Stariji čvorići mogu spontano da se povuku ostavljajući iza sebe pigmentnu mrlju, ali se istovremeno javljaju novi.
Kožne promjene mogu biti u potpunosti asimptomatske. U drugim slučajevima se može javiti bol, svrab sa ili bez osječaja žarenja. Od opštih simptoma najčešće su praćene bolovima u zglobovima.
Uočena je povezanost EED-a sa očnim abnormalnostima, uključujući panuveitis, autoimunu keratolizu, keratitis. Stoga pažnju treba usmjeriti i na očne simptome.
Histopatološka slika
EED spada u granulomatozne vaskulitise. Rane promjene karakteriše prisustvo polimorfonuklearnih leukocita, makrofaga i limfocita u dermisu,dilatirani i upaljeni krvni sudovi, a perivaskularno se moze uočiti fibrinoidna degeneracija. Starije promjene u dermisu karakteriše prisustvo granuloma, džinovskih ćelija i fibroza.
Diferencijalna dijagnoza
- Dermatofibroma
- Erythema multiforme
- Granuloma anulare
- Pyoderma gangrenosum
- Ksantomi
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, dermatološkog pregleda i patohistološkog nalaza.
Terapija
- sulfonski preparati (Dapson tbl. 75 mg/dan)
- sintetski antimalarici (Resochin tbl.)
- sistemska terapija kortikosteroidima (kod rezistentnih oblika)
- vitamin B3 (niacin, niacinamid)
Be the first to comment