Ewingov sarkom

Definicija:

Ewingov sarkom je maligni koštani tumor koji je prvi put  u literaturi opisao   James   Ewing 1921. godine. To je visoko zloćudni tumor srži.

Patogeneza:

James Ewing je opisao Ewingov sarkom kao tumor pljosnatih i dugih kostiju osjetljiv na zračenje. Za ovaj maligni  tumor s nediferenciranim malim okruglim stanicama se do 1980-ih mislilo da ima endotelijalno porijeklo, no noviji podaci upućuju da se najvjerojatnije radi o najnezrelijoj stanici iz neuroektoderma (postganglijskih parasimpatičkih holinergičkih neurona). Mada je koštani tumor, Ewingov sarkom može izrastati iz mekih tkiva – ekstraosalni Ewingov sarkom (EES) ili se može pojaviti kao diferenciraniji oblik poznat pod imenom periferni primitivni neuroekodermalni tumor (PPNET). Zbog toga je opće prihvaćen termin “Ewing sarcoma family of tumors” (ESFT).

Klinička slika:

• lokalna bol u kostima ili otok mekih tkiva
• intermitentno povišenje tjelesne temperature
• gubitak na tjelesnoj težini
• opća slabost i febrilitet, koji ukazuju na metastaze
• metastaze: kosti, pluća, limfni čvorovi
• lokalizacija: femur, pelvis, tibija, fibula, humerus, rebra

Dijagnoza:

• RTG: simetrično zadebljanje dijafize, mjestimično osteoliza i zgušnjavanje
• periostalna reakcija – „nalaz lukovice“, udubljenja na površini kosti, hipervaskularnost
• Citogenetske i molekulske analize tumorskog tkiva pokazuju pet recipročnih translokacija od kojih je najčešća t(11;22)(q24;q12) koja rezultira fuzijom gena EWS-FLI1 – (90 do 95% tumora) a slijedi je po učestalosti t(21;22)(q22;q12) čija je posljedica fuzija gena EWS-ERG (5-10% tumora). RT-PCR-om i FISH-om moguće je otkriti specifične prijepise EWS-FLI1 i EWS-ERG koje izražava tumor. Ove će metode olakšati dijagnozu koja je do sada zbog nedostatka specifične patološke slike uglavnom temeljena prema mjestu pojave tumora i isključivanju drugih tumora malih okruglih stanica.
• CT pluća i scintigrafija kosti sa tehnecijem neophodna je za traženje metastaza.

Terapija:

Preživljenje od oko 15% bilo je uz liječenje kirurškim zahvatom, a radioterapija kao izolirana metoda imala je još slabije rezultate od oko 10%. Ewingov sarkom nužno je liječiti kao sistemno oboljenje  kombinacijom hirurgije, zračenja i hemoterapije da se kontrolira primarni tumor, i eradiciraju udaljene metastaze. Hirurški zahvat ne smije biti suviše mutilirajući. Amputiraju se distalna fibula, tibia, talus, i kalkaneus. Tumore prstiju i malih tarzalnih i metatarzalnih kostiju liječe se hemiamputacijom stopala. Tumori rebara, klavikule i skapule se široko ekscidiraju, obično nakon preoperativne primjene citostatika. Proksimalna tibija, radijus i femur se ne amputiraju osim ako nisu jako destruirani.
Zrači se cijela dužina zahvaćene kosti sa 6000-7000 cGy no kako te doze dovode do jakih fukcionalnih oštećenja u kombinaciji s hemoterapijom mogu se smanjiti na 4000-5000 cGy bez utjecaja na konačni ishod. “VACA”, “VIDE”, “VAI” i slične programe citostatskog liječenja preporučuju Intergroup Ewing’s Sarcoma Study (IESS) i Coperative Ewung’s Sarcoma Study (CESS). EURO-E.W.I.N.G. 99. Preživljenje uz ovakvu kombiniranu terapiju kreće se od 55-65%