Pickova bolest

Definicija:

Ovu upečatljivu bolest mozga obilježava cirkumskriptna atrofija mozga (lobarna skleroza). Dolazi u obzir pri diferencijalnoj dijagnozi demencije presenilne dobi. Ipak, u usporedbi s difuznom moždanom atrofijom Alzheimerova tipa, izuzetno je rijetka. Nasljedno prenošenje (po dominantnom tipu) često je pri Pickovoj bolesti, a žene obolijevaju češće od muškaraca. U obje navedene vrste progresivnih demencija slična je starosna dob pojave bolesti.

Etiopatologija:

Patološke promjene mozga u tipičnim slučajevima tako su razorne i velike, da je dijagnozu moguće postaviti na prvi pogled. U prednjim dijelovima čeonog i sljepoočnog režnja postoji teška atrofija, koja je začuđujuće oštro ograničena prema ostatku mozgovine, koja se doima normalnom ili gotovo takvom. Obično su zahvaćena oba režnja, premda postoje slučajevi kada je atrofijom jače zahvaćen čeoni ili pak sljepoočni režanj. Rijetko su promjene jače izražene samo na jednoj strani kao u slučajevima koje je izvorno opisao Pick. Atrofične promjene mogu se javiti i u supkortikalnom području, na primjer u nucleusu caudatusu, putamenu, talamusu, supstanciji nigri i silaznim vlaknima frontopontinog sustava. U većini slučajeva, promjene u živčanim stanicama zahvaćenog područja jako su izražene. Sastoje se od fibrilarnih nakupina unutar citoplazme, nakupine ravnih fibrila za razliku od parnih spiralnih niti pri Alzheimerovoj bolesti. U nekim neuronima, metodom impregnacije srebrom, mogu se pokazati gusto postavljene okrugle nakupine (Pickova tjelešca). U drugim zahvaćenim neuronima vlakna su šire raspoređena, a citoplazma ima okruglasti i razvučen izgled, čineći “balonirane” stanice. Najnovija istraživanja pokazuju da unatoč morfološkim razlikama, opisane promjene u neuronima biokemijski odgovaraju onima u Alzheimerovoj bolesti. Na to ukazuje prisustvo zajedničkih antigena. Rijetko se u Alzheimerovoj bolesti nađe nejednaka atrofija čeonog i sljepoočnog režnja, što može upućivati na Pickovu bolest, te je u takvim slučajevima odlučujući čimbenik prisustvo karakterističnih plakova i neurofibrilarnili čvorova kojih nema u Pickovoj bolesti.

Klinička slika:

Ako je nešto tipično za Pickovu bolest, to su neobično jako izraženi sindromi čeonog i sljepoočnog režnja. Karakteristični rani izrazi bolesti su općenito smanjene mentalne funkcije, promjene u ponašanju i jak gubitak kritičnosti. Neki već u početku bolesti imaju smetnje u govoru, posebno u imenovanju osoba ili predmeta. Kasniji stadiji bolesti obilježeni su gubitkom dobrog pamćenja (kod zahvaćenosti sljepoočnog režnja), govornih funkcija; a pri većoj zahvaćenosti čeonog režnja pojačani su refleksi hvatanja i sisanja. Na CT i MR vidi se atrofija kore mozga i hipodenzitet bijele tvari u zahvaćenim režnjevima, što je patognomonično. Napredovanje bolesti je, kao i u Alzheimerovoj, sporo i neizbježno, a prosjek trajanja je 7 godina. Glavne izražajne odlike u kasnom stadiju bolesti mogu biti ukočenost, posturalna distonija i eventualno tremor; to se pripisuje širenju procesa u bazalne ganglije.