Definicija:
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica je autosomno recesivna nasljedna dermoliza karakterizirana distrofičkim promjenama kože.
Patogeneza:
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica nastaje aplazijom vlakanaca koje pričvršćuju bazalnu membranu uz dermis (sidrasta vlakanca) i javlja se subepidermalni mjehur, a sam uzrok je mehanički pritisak.
Klinička slika:
Mjehurići se javljaju duž čitavog tijela i po sluznicama (usta, konjuktiva, larinks) brzo nakon roñenja nakon djelovanja mehaničkih podražaja. Sadržaj mjehura je bistar ili hemoragičan. Nakon nekog vremena mjehur puca i javljaju se erozije koje cijele atrofičnim ožiljkom. Na ožiljcima se pojavljuju bjelkaste ciste (milium). Nokti su distrofični, kosa tanka i javlja se atrofična alopecija. Česte su hiperpigmentacije kože, hiperhidroza i akrocijanoza.
Dijagnoza:
- klinička slika
- histološka analiza
- elektronskomikroskopska analiza
Terapija:
- vitamin E
- fenitoin
- epitelizacijska sredstva
- sprječavanje sekundarne infekcije
- hirurški zahvati
Be the first to comment