Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica

Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica

Definicija:

Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica je autosomno recesivna nasljedna dermoliza karakterizirana distrofičkim promjenama kože.

Patogeneza:

Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica nastaje aplazijom vlakanaca koje pričvršćuju bazalnu membranu uz dermis (sidrasta vlakanca) i javlja se subepidermalni mjehur, a sam uzrok je mehanički pritisak.

Klinička slika:

Mjehurići se javljaju duž čitavog tijela i po sluznicama (usta, konjuktiva, larinks) brzo nakon roñenja nakon djelovanja mehaničkih podražaja. Sadržaj mjehura je bistar ili hemoragičan. Nakon nekog vremena mjehur puca i javljaju se erozije koje cijele atrofičnim ožiljkom. Na ožiljcima se pojavljuju bjelkaste ciste (milium). Nokti su distrofični, kosa tanka i javlja se atrofična alopecija. Česte su hiperpigmentacije kože, hiperhidroza i akrocijanoza.

Dijagnoza:

  • klinička slika
  • histološka analiza
  • elektronskomikroskopska analiza

Terapija:

  • vitamin E
  • fenitoin
  • epitelizacijska sredstva
  • sprječavanje sekundarne infekcije
  • hirurški zahvati

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.