Atrezija žučnih vodova kod djece

Etiologija:

Atrezija žučnih vodova je jedan od češćih uzroka konjugirane hiperbilirubinemije novorođenčadi i dojenčadi. Može biti

• Ekstrahepatična (atrezija ili opstrukcija ekstrahepatičnog voda ili jednog njegovog dijela)
• Intrahepatična (sa odsustvom ili smanjenjem broja žučnih kanalića u jetri)

Danas se misli da je atrezija žučnih puteva sekundarna lezija nastala intrauterino (a ne razvojana anomalija), odnosno da su neonatalni hepatitis i atrezija žučnih vodova posljedica istog patološkog procesau jetri, tj. različite faze u evoluciji iste osnovne bolesti.

Klinička slika:

Prisutna je žutica (često sa prisustvom zelenkaste boje) koja se obično nadovezuje na fiziološku, i iz dana u dan se pogoršava. Stolica je aholična, a mokraća tamna, jer sadrži konjugirani bilirubin. Razvija se hepatosplenomegalija i nema napredovanja na težini. Nakon 4-6 mjeseci se razvijaju znaci bilijarne ciroze.

Dijagnoza:

Dijagnoza se postavlja na osnovu testova koji govore za holestatsku žuticu (povišen direktni bilirubin, holesterol, AP, lipidi seruma), uz radiološke pretrage (dinamična scintigrafija jetre).

Liječenje:

Hiruršku korekciju sa ciljem uspostave drenaže žuči treba učiniti prije razvitka cirotičnih promjena. Konzervativni pristup podrazumijeva parentralnu nadokandu liposolubilnin vitamina, ishranu preparatima mlijeka u kojima su masti zamijenjene srednjelančanim trigliceridima za čiju resoprciju nisu potrebne žučne soli (Pregestimil). Primjena holestiramina (izmjenjivač jona) smanjuje vrijednost konjugiranog bilirubina i svrbež kože. l pored toga prognoza je većinom loša,