javlja se kao posljedica nedostatka enzima glukozo-6-p-fosfataze. Naime prilikom razlaganja glikogena u hepatocitima od glikogena djelovanjem fosforilaze (alfa1,4glukozidaza) oslobađa se glukozo 1 p (i granični dekstrini) koja djelovanjem fosfoglukomutaze prelazi u glukozo 6 p – ona djelovanjem glukozo-6-p-fosfataze oslobađa glukozu koja ide u krv. Nedostatak ovog enzima dovodi do nagomilavanja glukozo-6-p u jetrenim ćelijama i oslabljenu razgradnu glikogena a glukozo-6-p se ponovo uključuje u njegovu sintezu pa je jetra pretrpana glikogenom i uvećana. Pored jetre stradaju i bubrezi a u krvi imamo hipoglikemiju koja slično šećernoj bolesti daje ketoacidozu i hiperlipemiju
Be the first to comment