Hemolitička bolest novorođenčeta

hemoliza Erc
hemoliza Erc

Pod hemolitičkom bolešću novorođenčeta podrazumjeva se bolest koja se javlja kao posljedica nepodudarnosti krvnih elemenata trudnice i ploda. Hemolitička bolest najčešće se javlja kod Rh inkopatibilije ali je moguća i kod ABO inkopatibilije.
Antitjela majke, prelazeći kroz posteljicu u krvotok ploda, oštećuju njegove eritrocite, aglutinišu ih i hemoliziraju, zbog čega se kod ploda javljaju znaci hemolize, a u težim slučajevima ikterus i hydrops foetus universalis.
Ukoliko ne nastupi intrauterina smrt ploda, što se obično i dešava, u posljednjim sedmicama intrauterinog života, plod se može roditi prividno neoštećen ili sa manje ili više izraženim znacima oštećenja. Prividno zdravo novorođenče može vrlo brzo ispoljiti najteže znakove hemolitičke bolesti.
Kod novorođenčeta se klinički razlikuju tri već pomenuta stadijuma bolesti: anemija, ikterus i hydrops foetus universalis. Između anemije i ikterusa, teško je postaviti oštru granicu.

HEMOLITIČKA ANEMIJA I IKTERUS – Novorođenče je ili već došlo na svjet sa postojećom anemijom ili se ona razvija u prvim časovima života. Istovremeno sa anemijom postoji i visok procenat eritroblasta, retikulocitoza, hepatosplenomegalija. Ispoljavanje samo ovih vidova bolesti znak je relativno dobre funkcije jetre. Što je hemoliza manja, to su izgledi za izlječenje novorođenčeta veći. Ukoliko bolest dalje napreduje, ona prelazi u drugi stadijum, odnosno u ikterus gravis.
Novorođenče se rijetko rađa sa žuticom, ali se žutica razvija vrlo rano, prvih sati po rođenju. Istovremeno sa žuticom, zbog progredijentne hemolize, povećava se i stepen postojeće anemije, ali se ona ne zapaža, jer je maskirana ikterusom. Vrijednost bilirubina u serumu raste veoma brzo i uskoro postaje veća od 20 mg%. Intenzitet žutice na koži i vidljivim sluzokožama se povećava bez remisija.
Ukoliko se ne interveniše, žučne boje u sve većoj mjeri prožimaju moždano tkivo i tkivo moždanih jedara i svojim toksičnim djelovanjem izazivaju znake tzv. kernikterusa, koji se obično završava smrću.
Koža i sluznica novorođenčeta su tamnožute, novorođenče je pospano, muskulatura postaje rigidna, glavica zauzima položaj opistotonusa, javljaju se grčevi zatim koma i smrt.
Ukoliko novorođenče preživi ovu fazu bolesti, na njemu ostaju trajna cerebralna oštećenja sa vrlo teškim komplikacijama koje se ispoljavaju imbecilitetom, spastičkim paralizama itd.

HYDROPS FOETUS UNIVERSALIS – Najteži oblik hemolitične bolesti, najčešće se javlja dok je plod još u materici i izaziva njegovu intrauterinu smrt. Čak i ako se djete rodi živo, što je veoma rijetko, ono obično umre neposredno posle porođaja.

Klinička slika je:
Jak otok svih tkiva i organa, često mrtvorođeno dijete ili umire brzo nakon porođaja.
Dijagnostika
Pored kliničkih simptoma, u dijagnostičke svrhe treba koristiti i laboratorijske nalaze i anamnestičke podatke.
NA OSNOVU ANAMNESTIČKIH PODATAKA postoji sumnja na mogućnost hemolitičke bolesti kod

  • žena koje su u više navrata rađale mrtvorođenu decu,
  • koje su imale spontane abortuse ili su im
  • djeca umirala nekoliko dana posle porođaja,
  • kada je kod ranije rođene djece postojala žutica već pri rođenju ili se javila neposredno posle rađanja
  • kada je otac Rh+, a majka Rh-

Pri pregledu novorođenčeta treba posumnjati na hemolitičku bolest kada se:

  • kada se dijete rodi sa žuticom ili se žutica javi uskoro posle porođaja i brzo se razvija; zatim,
  • kada se djete rodi izrazito blijedo i apatično i kada se blijedilo pojačava bez ikakvih znakova krvarenja;
  • kada se kod blijedog ili žutog novorođenčeta zapaze edemi i kada su plodova voda i sirasti maz žutozelene, a posteljica tamne boje.

Pregledom krvi nađe se

  • veoma visok procenat bilirubina (20 mg %, i više),
  • izražena eritroblastoza sa retikulocitozom,
  • smanjen broj zrelih oblika eritrocita i smanjena količina hemoglobina.

U slučaju Rh inkompatibilije u krvi, odnosno serumu novorođenčeta, podesnim analizama (Kumbsov test) mogu se lako dokazati odgovarajuća antitjela. Zbog toga u svim sumnjivim slučajevima odmah po rođenju treba uzeti 15-20 ml krvi iz pupčanika ploda.

U svim slučajevima hemolitičke bolesti prognoza zavisi od rano postavljene dijagnoze i blagovremeno sprovedene terapije. Svako zakašnjenje smanjuje izglede na izliječenje i povećava mogućnost trajnog oštećenja novorođenčeta. Jedina uspješna terapijska mjera kod rano otkrivene hemolitičke bolesti novorođenčeta je izmjena krvi novorođenčeta uz istovremeno odstranjivanje oštećenih eritrocita i antitela koja izazivaju aglutinaciju i hemolizu.

Terapija
Terapija ima za cilj odstranjenje što veće količine bilirubina koji u organizmu novorođenčeta izaziva paralizu ćeliskog disanja i, rastvarajući se lako u ćelijama moždanih jedara, vrlo opasni kernikterus. Zajedno sa bilirubinom iz krvi novorođenčeta treba odstraniti što više antitjela i hemolizom napadnutih eritrocita.

To se može postići samo zamjenom krvi novorođenčeta, tzv. EKSANGVINO TRANSFUZIJOM. Ova transfuzija vrši se preko pupčane vene ploda i obično se za to koristi 300 do 450 ml krvi davaoca. Po potrebi, transfuzija se posle nekoliko dana može ponoviti. Za transfuziju se koristi svježa krv davaoca iste krvne grupe, a kod Rh inkompatibilije davaoci su prvenstveno Rh- osobe, bez obzira što je dijete Rh+.

Manifestni klinički simptomi javljaju se prilično kasno, te na njih, kad god je to moguće, ne treba čekati. Od laboratorijskih rezultata najvažniji su pozitivan Kumbsov test, visok procenat eritroblasta u krvi novorođenčeta i porast bilirubina više od 15 mg%.

Kod prvorotki, odmah po porođaju ili abortusu treba dati specifičan hiperimuni gamaglobulin. Kod žena koje su više puta rađale mrtvu djecu ili djecu koja su umirala odmah posle porođaja i kod kojih nastupi nagli porast antitjela u krvnom serumu i bilirubina u plodovoj vodi, a u izvjesnim slučajevima i bez toga treba vršiti indukciju porođaja posle 36. sedmice trudnoće.

1 Comment

  1. Postovani,
    kod naseg sina je u martu 2013.godine radjena eksanvinotransfuzija, posto je supruga bila Rh negativna inkopatibilna, pa su antitjela majke prelazeci kroz posteljicu u krvotok ploda, ostetile njegove eritrocite, sa jakim zutilom i visokim bilirubinom. Na Pedijatrijskoj klinici-Jezero u Sarajevu, radjena je eksangvino transfuzija. Intersuju me moguce posljedice, posto ste naveli cerebralna ostecenja sa vrlo teskim komplikacijama koje se ispoljavaju imbecilitetom, spastickim paralizama itd. Djecak ima 16 mjeseci, i do sada nismo primjetili nikakve fizicke tj. zdravstvene promjene i poteskoce, osim sto smo pratili krvnu sliku i Kumbsov test koji je u momentu otpustanja bio tri plusa +++, a sada je samo jedan +. Do kada su moguce pojave ili da li da se uopste pribojavamo da ce doci do nekih poteskoca. Ukoliko imate neke korisne savjete ili strucnu literaturu bio bih Vam veoma zahvalan. Lijep pozdrav, Emir.

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.