Urođene srčane mane

To su urođene malformacije srca i velikih krvnih sudova. One mogu biti nasljednog karaktera ili mogu biti uzrokovane djelovanjem teratogenih faktora u toku fetalnog razvoja. Mogu biti izolovane ili kombinovane, tako da te kombinovane obično uzrokuju teže hemodinamske poremećaje ali u nekim uslovima kombinacija dvije anomalije omogućava preživljavanje. Prema kliničarima djele se u mane sa cijanozom i mane bez cijanoze, a prema lokalizaciji i anatomskim karakteristikama dijele se u 4 grupe:

1. Defekti plućnih krvnih sudova i aorte
2. Defekti septuma ventrikula i atrija
3. Kombinovani defekti septuma atrija i defekti arterie pulmonalis
4. Transpozicija velikih krvnih sudova

Defekti plućnih krvnih sudova i aorte

Stenoza Arteriae Pulmonalis

Stenoza arterije pulmonalis može biti lokalizovana:

• u infunibulumu (infravalvularno),
• u valvularnoj regiji i
• supravalvularno

Stenoza dovodi do povećanja pritiska u desnom ventrikulu i do hipertrofije istog, pada pritiska u plućnom krvotoku, zatim slijedi dilatacija desnog ventrikula i insuficijencija desnog srca koja još više pojačava pad pritiska u plućnom krvotoku što dovodi do pada minutnog volumena i posljedične cijanoze (zbog pada minutnog volumena).

Stenoza isthmusa aortae

Istmus aortae je suženje aorte koje nastaje usljed odvajanja velikih početnih grana aorte (truncus brachiocephalis, art. subclavia sinistra i art. carotis communis sinistra).  Stenoza ismusa aorte najčešće je odmah nakon mjesta gdje se uljeva Ductus Arteriosus u aortu. Ukoliko je ductus arteriosus otvoren krv se zbog povećanog pritiska vraća u plućnu arteriju. Drugi slučaj je da je stenoza distalno od uljevanja ductus arteriosusa. Kada je u slučaju otvorenog ductus arteriosusa izlazak krvi iz art. pulmonalis i njen prelazak u aortu.

U svakom slučaju, dolazi do rasta u aorti proksimalno od stenoze i pada istog distalno od stenoze. Promjena krvnog pritiska zahvata i krvne sudove koji pripadaju odgovarajućem djelu aorte i prenosi se i na srce. Tako da lijeva komora hipertrofira, a povišenje pritiska u krvnim sudovima glave i vrata uzrokuju rane arterioskelortične promjene u aorti i moždanim arterijama nastaju aneurizme i moždana krvarenja.

Usljed otežanog protoka krvi otvara se kolateralni krvotok i to preko interkostalnih arterija koje pulziraju ispod donjih rubova rebara pa se tako može dijagnostikovati. Vodeća EKG slika je hipertrofija lijevog ventrikula.

 Defekti septuma ventrikula i atrija

U ovim defektima se zbog inače nižeg pritiska u desnom atriju i ventrikulu uspostavlja lijevo-desni šant, kada krv iz lijevog srca prelazi direktno kroz septum u desni dio srca. Povećana količina krvi u desnom srcu uzrokuje rast pritiska u istom, poveća pritisak u plućnoj arteriji i plućima uopšte. To se neko vrijeme kompenzuje hipertrofijom desnog srca i dilatacijom plućnih krvnih sudova ali kada pritisak u desnom srcu (zbog nastalih promjena u krvnim sudovima pluća) nadjača onaj u lijevom dolazi do preokreta i krv se iz desnog srca vraća nazad u lijevo, tj otvara se desno lijevi šant i postaje izražena centralna cijanoza usljed ulaska venske krvi u arterijski sistem. Dijagnostika se vrši kataterizacijom, tako da prolaz sonde kroz septum ukazuje na postojanje defekta, a povećana količina kisika u desnom srcu u odnosu na venski krvotok ukazuje na postojanje lijevo desnog šanta. Na EKG-u za interatrijalni septalni defekt govori skretanje srednje električne osovine u vertikalni položaj i visok, proširen dvofazni p talas. Za postojanje interventrikularnog septuma obično nema karakterističnihh EKG promjena mada se ponekad nalazi AV blok. Slične promjene nalazimo kod Ductus Arteriosus Persistens, tj kada se on ne zatvori. U tom slučaju zbog razlike pritisaka imamo otvoren lijevo desni šant i vrlo slične patološke promjene kao i otvoren septum, stim što se ispoljava još i Corriganovim pulsom.

Udruženi defekti septuma i stenoze Arteriae Pulmonalis

Zavisno od stepena stenoze i razlike pritisaka možemo imat lijevo-desni ili desno-lijevi šant ili u oba pravca. Tako da imamo, povišenje pritiska u desnom ventrikulu i hipertrofiju istog. Zbog stenoze arterije pulmonalis mnogo se brže razvija prelaz lijevo-desnog u desno-lijevi šant i nastanak cijanoze. Trilogija Fallot je sindrom upravo ovaj sa stenozom arterije pulmonalis, hipertrofije desnog srca i defektom interatrijalnog septuma tako da se brzo razvija prelaz.

Tetralogija Fallot je sindrom udružene četiri anomalije:

• stenoza ili atrezija arterije pulmonalis
• defekt interventrikularnog septuma
• hipertrofija desnog ventrikula
• dekstropozicija aorte

Stenoza uzrokuje rast pritiska, hipertrofiju desne komore i prelaz postojećeg lijevo desnog  u desno lijevi šant, a on uzrokuje cijanozu, kompenzatornu policitemiju, a ona povećanu viskoznost krvi i sklonost ka trombozi i oštećenju moždanih krvnih sudova. Nedovoljna oksigeniziranost krvi uzrokuje nerazvijenost i asteniju, tešku dispneu (djeca su obično stalno u čučećem položaju) i maljičasti prsti.

Transpozicija velikih arterija

Kod ove anomalije imamo u suštini zamjenu položaja atrija. Tako da aorta izlazi iz desnog atrija u koji se uljevaju i Venae Pulmonales . Dok iz lijevog atrija izlazi art. Pumonalis, a uljevaju se Venae Cavae. Ovaj poremećaj spojiv je sa životom jedino ako postoji dovoljno veliki defekt  u interventrikularnom septumu.