Vaskularni hemoragijski sindromi

Osnova je poremećaj u strukturi ili funkciji krvnog suda, a pri tome posebno kapilara. Uzroci mogu biti:

• nenormalna građa krvnog suda ili poremećaj funkcije (nemogućnost grčenja nakon povrede)
• pojačana propustljivost krvnog suda
• smanjena otpornost krvnog suda

Najčešći vaskularni hemoragijski sindromi su nasljedna hemoragijska teleangiektazija i alergijska purpura.

Nasljedna hemoragijska teleangiektazija

Manifestuje se spontanim krvarenjem iz sitnih krvnih sudova; kapilara, venula, arteriola kože i sluznica. Osnova bolesti je nasljedna nenormalna građa krvnih sudova. Tako se bolest susreće kod više članova jedne porodice i kod svih na istom određenom dijelu tijela krvni sudovi su nenormalno građeni. To je obično na koži lica, vrhovima prstiju, aurikula, sluznica nosa, usne, jezik, konjuktive ali i drugdje. Naime krvni sudovi su građeni samo iz tanke intime, dok kolagena i mišićnih vlakana na tom mjestu uglavnom nema. Krvni sudovi su jako tankog zida, nisu sposobni da izdrže pritisak krvi u njima te se vrlo često javljaju aneurizmatične promjene i krvni sudovi često pucaju te dolazi do spontanog krvarenja. Ta slabost zida nije jedini razlog za krvarenja, već i zbog nedostatka kolagena poremećena je mogućnost adhezije trombocita na oštećeno mjesto. Bolest karakteriše normalan broj trombocita i normalno vrijeme krvarenja (na mjestu koje nije tamo gdje je lokalizovana bolest). Rumpel-Leedov test je pozitivan.

Alergijska purpura (Henoch-Schoneova purpura)

Uzrok je preosjetljivost na neke materije. Usljed reakcija antigen antitijelo nastaje u zidu krvnog suda oštećenje zbog koga dolazi do krvarenja. Alergijska purpura, rijetka bolest, zahvaća uglavnom malu djecu, ali može zahvatiti i veću djecu i odrasle. Obično se razvije netom nakon infekciie disajnog sistema ali je mogu uzročiti i lijekovi. Bolest se može razviti iznenada i trajati kratko vrijeme ili se može razvijati postepeno i trajati dugo vremena. Krvne žile u koži, zglobovima, želučano-crijevnom traktu ili bubrezima mogu se upaliti i postati propusne.

Simptomi i dijagnoza

Bolest može početi pojavom malih rumenkastih mrlja (purpura), najčešće na stopalima, nogama, rukama i stražnjici, jer se krv iscjeđuje iz žila u kožu. Tokom nekoliko dana, purpurne mrlje mogu postati uzdignute i tvrde, nakon što se pojavila prva, tokom nekoliko sedmica može doći do pojavljivanja mnoštva novih mrlja. Često su otečeni gležnjevi, kukovi, koljena, ručni zglobovi i laktovi, obično praćeni povišenom temperaturom i bolnim zglobovima. Krvarenje u želučano-crijevnom sistemu može uzrokovati grčeve u trbuhu i osjetljivost, gotovo polovica ljudi sa alergijskom purpurom ima krv u mokraći (hematurija). Većina se ljudi unutar mjesec dana potpuno oporavi, ali se simptomi mogu pojavljivati i nestajati nekoliko puta. Katkad su bubrezi trajno oštećeni.

Dijagnoza se temelji na simptomima. Ako krvne pretrage ili pretrage urina pokažu promjene u funkciji bubrega, doctor može iglom uzeti mali uzorak tkiva iz bubrega za pregled pod mikroskopom (biopsija iglom) da bi odredio proširenost oštećenja i da bi potvrdio da je uzrok alergijska purpura.

Prognoza i liječenje

Ako doktor posumnja da je alergijsku reakciju prouzroćio lijek, odmah ga treba prestati uzimati. Kortikosteroidi kao što je prednizon mogu olakšati otoke, bol u zglobovima i trbušnu bol, ali ne mogu spriječiti oštećenje bubrega. Ako se razvije oštećenje bubrega katkada se koriste lijekovi koji smanjuju aktivnost imunološkog sistema (imunosupresivni lijekovi), npr. azatioprin ili ciklofosfamid, ali se ne zna jesu li od pomoći.

Ostali vaskularni hemoragijski sindromi

Poremećaji vezani za pojačanu propustljivost kapilara

Skorbut – avitaminoza C nastaje zbog slabijeg stvaranja hijaluronske kiseline koja je jedna od glavnih vezivnih elemenata krvnog suda, a za njeno stvaranje potreban je vitamin C kapilare pokazuju pojačanu propustljivost.

Smanjena otpornost krvnog suda

Infektivni endotelitisi, purpura fulminans, staračka purpura, kahektična purpura, purpure zbog preosjetljivosti na sopstvene eritrocite.