Haemochromatosis

Karakterizira je odlaganje velike količine nevidljivog feritina i još veće količine vidljivog hemosiderina u organe. Organi zahvaćeni taloženjem hemosiderina promjene boju u hrđavosmeđu.

Hemosiderin pokazuje tendenciju da se taloži u obliku zrnaca i grudvica u:

• Jetrene epitelne ćelije
• kupferove zvjezdolike ćelije jetrenih kapilara
• epitelne ćelije endokrinog i egzokrinog pankreasa
• u hipofizu
• tireoideu
• testise
• ovarije
• miokard
• nekad u kožu
• sasvim malo u bubrege

Karakteristika je da taloženje u RES uveliko zaostaje za taloženjem u epitelne ćelije. U vezi sa taloženjem hemosiderina po organima razvijaju se brojna oštećenja:

• Ciroza jetre – (Cirrhosis pigmentosa hepatis)
• Diabetes Mellitus u pankreasu što je redovna pojava

Koža dobija tamnosmeđu boju kao bronza (što nije posljedica taloženja hemosiderina u koži nego u nadbubregu čime se poremeti regulacija metabolizma melanina u koži).

Anemije nema niti je povećano raspadanje eritrocita. Uzrok bolesti je vjerovatno poremećaj maloprije spomenutog mukoznog bloka, ili je poremećaj intracelularne prerade željeza ili pak poremećaj u izlučivanju željeza iz ćelija.