Tumor kosti

Etiopatogeneza:

Tumori kostiju su rijetki. Na njih otpada svega 0,2% primarnih malignoma odraslih i 3,2 % malignoma djece. Incideca varira u razlićitim životnim dobima. Kosti se sastoje od osteoidnog, hrskavičnog, vezivnog, vaskularnog i nervnog tkiva i elemenata koštane srži. Tumori, benigni ili maligni, mogu nastati iz svake od ovih struktura.

Osteosarkom je najčešći maligni tumor kostiju. To je visoko maligna lezija koja se karakteriše produkciom nezrelog koštanoh tkiva. Neke forme, kao što je intraosealni i paraosealni osteosarkom su niskog, a periosealni osteosarkom srednjeg stepena maligniteta.

Hondrosarkom nastaje bilo primarno, bilo sekundarnom alteracijom hondroma. Pored dugih kostiju, relativno često se javlja na kostima karlice, ramenog pojasa i rebrima.

Gigantocelularni tumor je neoplazma nerazjašnjenog ćelijskog porijekla. Postoji benigna forma, ali sklona lokalnom recidiviranju i malignoj alteraciji. U 8%-22% to je primarno maligni tumor. Nekad je teško na osnovu histološke slike utvrditi prevu prirodu lezije, te se često naziva semimalignim.

Fibrozni histiocytom kostiju je slićan mekotkivnm fibroznom histiocitomu. Pored lokalne agresivnosti, za razliku od ostalih koštanih tumora, veoma često, čak u oko 30% slućajeva limfogeno metastazira.

Fibrosarkom kosti  može biti različitog stepena maligniteta, što obićno korelira sa stupnjem dediferencijacije.

Chordoma nastaje iz ostataka chorae dorsalis. Najčešće se javlja u sakrokokcigealnoj regiji i bazi lobanje. Ima veliku lokalnu agresivnost i lošu prognozu.

Myeloma je neoplzma prvenstveno pljosnatih kostiju. Može biti solitaran ili multipan. Nastaje iz plazma ćelija, koje imaju sposobnost produkcije imunoglobulina.

Limfomi kostiju su rijetki i nastaju obično na epifizama tibije, femura i humerusa. Od primarnih je češća je sekundarna zahvaćenost kosti uznapredovalim   limfomima drugih lokalizacija.

Ewingov sarkom je veoma maligan tumor mlađe životne dobi, koji se ubraja u primitivne neuro-ektodermalne tumore. To je tipično koštani tumor, ali se može javiti i u mekim tkivima. Prognoza jako zavisi od prisustva metastaza, prije svega pilmonalnih, veličine primarnog tumora.

Osim primrnih, na kostima se javljaju sekundarne, metastaske lezije razlićitih tumora. One su obično locirane na pljosnatim kostima i kičmi, iako ni jedna lokalizacija nije iskljućena.

Većina tumora kostiju imaju međusobno sličan biološki tok, naćin rasta i širenja, što ih odvaja od drugih malignoma i čini osnovu terapijskog pristupa. I benigni i maligni koštani tumori imaju sposobnost lokalnog, ekspanzivnog rasta. Mehanizam njihovog lokalnog širenja je kompresija normalnog tkiva, resorpcija kosti pomoću reaktivnih osteoklasta i direktna destrukcija okolnih struktura tumorskim ćelijama. Maligni tumori se šire u okolnu kost, meka tkiva i prema koštanom kanalu. Iako je epifizna hrskavica barijera rastu tumora, ona često biva probijena. Intraartikularno širenje malignih tumora nije rijetko. U okolini veoma malignih koštanih neoplazmi često se nađu satelitski tumori, koji ne izgledaju povezani sa primarnom lezijom. Tumori kostiju imaju veliku tendenciu lokanog recidiviranja, koja zavisi od tipa tumora i stepena njegove malignosti.

Za razliku od ostalih maligoma, koštani tumori veoma rijetko, gotovo nikada limfogeno ne  metastaziraju. Osnovi način metastaziranja je hematogeni, a pluća su najčešće zahvaćena.

Klinička slika:

Bol je osnovi simptom tumora kostiju, a javlja se na mjestu lezije ili u njenoj okolini. Obićno nije povezan sa aktivnošću i često se pojačava noću. Poremećaj funkcije susjednog zgloba može nastai radi bola, efuzije ili direktne afekcije tumorom. Lokalni otok se javlja kod koštanih tumora relativno kasno. Opšti simptomi  u vidu gubitka tjelesne težine, povišene temperature, noćnog znijenja su rijetki i nastaju obićno kod Ewingovog sarkoma ili multiplih koštanih metastaza.

Dijagnoza:

Anamneza je veoma važna u obradi pacijenata sa koštanim lezijama. Fizikalnim pregledom se može ponekada otkriti otok ili poremećena pokretljivost zgloba. Laboratorijski nalazi mogu dati korisne dijagnostičke informacije. Osnovu dijagnoze koštanih tumora čine ipak radiološke pretrage. Pred radiografije, u dijagnostici tumora kosti koriste se: scintigrafija, CT, MRI, angiografija. Definitivna dijagnoza tumora kosti se postavlja na osnovu biopsije i patohistološke verifikacije.

U primarnoj obradi pacijenta sa koštanim sarkomima mora se ustanoviti eventualno postojanje hematoge diseminacije, prije svega u plućima. Radi toga se radi radiografija i CT pluća. Pri tome je važno dijagnosticirati broj, velićinu i raspored metastaza, što je od znaćaja u utvrđivanju operabilnosti procesa. U pračenju efekata terapije, kao i stanja liječenih pacijenata, primijenjuju se, shodno indikacijama, iste tehnike i metode kao i u primarnoj obradi.

Liječenje:

U liječenju  neoplazmi kosti primijenjuje se hirurgija, hemoterapija i radioterapija, vrlo često kombinacija ovih modalieta. Operativno liječenje je osnova tretmana koštanih tumora. Pri tome se koriste različite hirurške procedure. Benigni tumori se odstranjuju kiretažom ili marginalnom reskcijom. Maligni tumori zahtijevaju  radikalnu amputaciju, tj. disartikulaciju ili široku amputaciju. Na taj se način postiže lokalna kontrola u 90% pacijenata. Danas je u oko 70-90% slučajeva moguće izvesti zahvate koji štede ekstremirtet. Radi široka resekcija kosti i pojasa okolnog mekog tkiva.

Sarkomi kosti se smatraju radiorezistentnim tumorima, za razliku od lezija koštane srži koje reaguju na relativno niske radioterapijske doze. Stoga se radioterapija ne primijenjuje kao primarni tretman koštanih sarkoma izuzev kada se radi o neresektabilnim, ili iz nekog drugog razloga inoperabilnim tumorima. Pored toga radioterapija je značajna u tretmanu sarkoma kostiju, koje je teško ili nemoguće radikalno resecirati, kao što su kičma, kosti lica i lobanje.. Radioterapija ima značajnu ulogu u tretmanu tumora koji potiću iz ćelija koštane srži, tj. plazmocitoma, limfoma, Ewingovog sarkoma, eozinofilnog granuloma. Njen cilj je kurativan i obično se kombinuje sa hemioterpijom. Metastatske koštane lezije se najčešće tretiraju radioterapijski u palijativne svrhe.

Standardan tretman osteosarkoma je operacija kombinovana sa hemoterapijom. Računa se da oko 80% pacijenata sa osteosarkomima ima mikrometastaze koje postaju uočljive  otprilike 6 mjeseci nakon operacije. Adjuvantna hemioterapija nakon operativnog odstranjenja sarkoma kosti prema randomiziranim prospektivnim studijama dovodi do dramatičnog poboljšanja preživlenja, sa 20% kod pacijenata liječenih samo hirurški na 55%, u nekim  studijama čak i 80% kod primjene adjuvantne hemioetrapija. Davanje hemioterapije prije operativnog zahvata  smanjuje viabilnost tumorskih ćelija a time i mogućnost njihovog intraopertivnog rasapa, izaziva regresiju lezije čime je često omogućen poštedni operativni zahvat.

Tretman hondrosarkoma je prvenstveno hirurški. Kod lezija nepodesnih za resekciju može se primijeniti radioterapija. Kod tumora visokog stepena maligniteta u tretman se može uključiti i hemioterapija.

I kod ostalih malignoma kosti, kao što je fibrosarkom, gigantocelularni tumor, maligni fibrozni histiocitom, operacija ostaje tretman izbora, sa primjenom radioterapije kod neresektabilnih ili nekompletno reseciranih tumora ili u palijativne svrhe.  Iako ima malo objavljenih podataka, vjerovatno je kod tumora visokog stepena maligniteta u tretman potrebno uključiti i hemoterapiju.

Liječenje Ewingovog sarkoma se sastoji od indukcione hemoterapije, nakon čega se kod lokaliziranog tumora primijenjuje zračenje i/ili operacija. Kod diseminirane bolesti takođe se primijenjuje heoterapija, iradijacija ili resekcija metastaza ako je moguće. Šanse za izliječenje variraju od 30% do 80%, zavisno od prognostičkih faktora. Limfom kosti i solitarni ili multipli mielom tretiraju se multimodalno, radio- i hemoterapijom.

Rezultati liječenja koštanih tumora zavise od tipa, stepena diferencijacije i odgovora tumora na terapiju. Savremene serije izvještavaju o petogodišnjem preživljenju kod osteosarkoma 60%-75%. Rezultai su takođe dramatično poboljšani kod Ewingovog sarkoma sa petogodišnjim preživljenjem i do 55%-60%.