Juvenilni hronični artritis

Definicija:

Juvenilni hronični artritis je bolest ili grupa oboljenja koja se klinički prezentuju čitavim spektrom zglobnih i vanzglobnih manifestacija, a posljedica su nesupurativne hronične upale vezivnog tkiva.

Etiopatogeneza:

Etiologija mu je nepoznata, a patogeneza nedovoljno rasvjetljena. Klinička slika je veoma šarolika i kod svakog bolesnika se prezentuje individualnom kombinacijom simptoma i znakova. Dominantnu ulogu igra hronični artritis koji traje više od 3 mjeseca. U svijetu variraju epidemiološki podaci o učestalosti bolesti, od 2.7-19.6 na 100.000 djece.

EULAR-ova kriterija za dijagnozu juvenilnog hroničnog artritisa:

Početak: prije 16. godina
Trajanje: minimalno 3 mjeseca
Prema načinu početka se klasificira:

• Sistemni
• Poliartikularni (5 ili više zglobova) i
• Oligoartikularni (1-4 zgloba)

Pored navedenih kriterija važno je da se isljuče slične bolesti. Početak JCA može biti čak i u dobu prije navršene 1 godine, ali su obično dva vrha, i to:

• prvi sa 2-4 godine, što je veoma rijetko za ARG, a
• drugi vrh u prepubertetu i pubertetu.

Klinička slika:

Sistemski oblik

Manifestuje se sistemnim, ekstraartikularnim manifestacijama. Febrilno stanje, obično sa visokim interminentnim temperaturama kada je bolesnik veoma prostriran, a sa padom temperature opšte stanje se brzo popravlja. Ti intervali mogu trajati satima, ali i danima. Ospa različitog izgleda, je druga karakteristika – sitna makulozna i svijetlo-ružičasta, koja se brzo širi i brzo iščezava. Nekad može ličiti na morbiloznu, rubeoliformnu ili alergičnu. Od Wislera (1942) se dugo koristio naziv “subsepsis alergica-Wisler”, jer često kožne erupcije iščezavaju sa padom temperature. Često u početku nedostaju znakovi artritisa, ili se manifestuju mialgijama i artralgijama. Većina djece ima uvećanu jetru, slezenu i generaliziranu limfadenopatiju. Ova djeca mogu imati i leukocitozu od 50.000/mm3. Često otkrijemo perikarditis i pleuritis, a veoma rijetko i miokarditis. Ovakav način početka JCA se nade u oko 20% bolesnika.

Poliartrikularni početak

U pomenutoj seriji je bio zastupljen kod 43.7% bolesnika. Kao što mu ime kaže, počinje postepeno ili naglo sa poliartritisom, 5 ili više zglobova. Veliki broj bolesnika se žali na jutarnju ukočenost zglobova koja tokom dana popusti. U daljem toku zglobovi postanu topli, otečeni, bolni na dodir i pokrete. Najčešće su zahvaćeni: koljeni, skočni, ručni, lakatni, ali ne štedi metakarpofalangealne i interfalangealne, te odgovarajuće male zglobove stopala. Zglobovi kokse takođe mogu biti zahvaćeni. Na kičmi je mnogo češće zahvaćen cervikalni dio kičme od lumbalnog, suprotno od adultnog reumatoidnog artritisa. Mogu biti zahvaćeni temporomandibularni zglobovi sa bolovima pri otvaranju usta i žvakanju. Drugim riječima, svi zglobovi mogu biti ledirani, pa i u srednjem uhu. Opisuju se kao karakteristični simetrični otoci malih zglobova, vretenastog izgleda. Okolni mišići postaju hipotrofični pa otok izgleda loš izraženiji. Ekstraartikularne manifestacije se mogu javiti ali nisu učestale kao kod sistemnog početka. Od labolatorijskih nalaza, obično prate oboljenje pozitivni nalazi za reaktante akutne faze upale kao što je ubrzana SE, povišeni CRP, povišen fibrinogen. No nekad nas ovi nalazi ostave na cjedilu, pa i normalni laboratorijski nalazi ne isključuju oboljenje, a dijete progresivno vode do teške artikularne invalidnosti. Što se tiče reuma faktora (RF), najčešće je pozitivan u početku, prije terapije.

Oligoartikularni početak

U oligoartikularni početak ubrajamo i monoartikularni (4 ili manje zglobova) i artritise do 4 zgloba. Najčešće se sreće upala koljenih, skočnih, kukova i ručnih zglobova, ali može biti zahvaćen i bilo koji drugi zglob. Artritis nema neke posebne karakteristike, osim što postoji veća opasnost od podmuklog iridociklitisa koji može dovesti do totalne amauroze. Od laboratorijskih i imunoloških testova, nešto je češće pozitivan antinuklearni faktor, a mi ih otkrivamo svega u oko 11 % naših bolesnika, dok neki autori pominju vrijednosti i do 50%. U našoj pominjanoj seriji našli smo da je bilo HLA B-27 pozitivnih 34%, dok je istovremeno u normalnoj populaciji bilo 14% pozitivnih.

Diferencijalna dijagnoza:

U diferencijalnoj dijagnozi sa JCA dolazi veliki broj veoma različitih oboljenja, osobito kad je u pitanju sistemski početak, pa je potrebna velika strpljivost, znanje i umijeće da se bolest na vrijeme izdiferencira. ARG često dolazi u obzir i može dati diferencijalno dijagnostičke teškoće, druga oboljenja vezivnog tkiva kao što su sistemski lupus eritematosus ili dermatomiozitis. Teškoće mogu dati aseptičke nekroze kosti, TBC zgloba ili druge infekcije.

Liječenje:

Specifičnog lijeka nema. Bolest je hronična, smjenjuju se remisije i egzacerbacije. Liječenje treba prilagoditi svakom bolesniku. Postoje 4 komponente liječenja:

• antiinflamatorni lijekovi
• kineziterapija,
• opšte mjere
• psihoterapija

Osnovni cilj je suprimirati aktivnost upale i spriječiti deformitete i destrukcije zglobova, a u akutnoj fazi paziti na ekstraartikularne manifestacije koje mogu ugroziti život. O opštim dijetetskim mjerama nema neke specifičnosti. U psihoterapiji dati potporu bolesniku kod kuće, u školi i društvu da bi mu se realizovali fizički i psihički potencijali a i da bi postali ravnopravni članovi društva.

Medikamentozna terapija: Započinje sa nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima brzog djelovanja kao što preparati salicilne kiseline, brufen, naprosin. Salicilati se daju na način kako smo opisali kod ARG, samo što se daju duže, pa su i potencijalni rizici od neželjenih efekata veći. Drugi lijekovi iz ove grupe imaju slične efekte i djeluju, misli se, na isti način. Lijek se daje obično na pun želudac kako bi sačuvali sluznicu želuca od iritacije. U ovu grupu ubrajaju i indometacin koji se daje rijeđe, a naprosinski preparati češće. Učinak paracetamola je slabiji od salcilata i drugih pomenutih lijekova. Kao druga linija u terapiji JCA dolaze u obzir preparati zlata (injekciono i oralno), antimalarici, D-Penicillamin (metalkaptaza) i sulfasalazin. Ovi preprati se dugo upotrebljavaju, a za evidentan efekat treba duži vremenski period, pa i do 6 mjeseci. Nose veliki rizik od neželjenih reakcija tako da se na njih dječiji reumatolozi ne odlučuju lako.

Koriste se i oralni kortikosteroidi, injekcioni u zglob, i lokalno na drugim mjestima. Najčešće se koriste oralni preparati. To su dosta potentni lijekovi koji se daju u mnogim bolesnim stanjima, pa i u reumatologiji. Uzeti oralno, dobro se resorbuju sa vrhom koncentracije u krvi za 1-2 sata, a u sistemsku cirkulaciju dospije više od 80% lijeka. Mali efekat ima bolest jetre ili insuficijencija bubrega, u konverziji pojedinih preparata i njihovoj depoziciji. Neki efekti lijeka se mogu dokazati poslije 2 sata nakon oralne terapije, kao što su pad perifernih eozinofila i limfocita, a za druge efekte treba da prođe i 6 do 8 sati, pa i duže (hiperglikemija, poboljšanje plućnih funkcija itd). Plazma poluživot prednizolona varira 1.5-5 sati, dok biološki poluživot varira 8-54 sata. Fenobarbiton će povećati klirens kortikosteroida. Pošto nisu oslobođeni od mioneralnokortikoidnog efekta, mi dodajemo soli K oralno, a reduciramo soli Na (neslana ili slabije slana dijeta).

Kratkom kurom steroida smatramo period do 7 dana. Oralne doze se daju na pun želudac, čim se može peći na jednu dozu ujutro od 0.8 do 2 mg/kg/TT, a onda, čim bolest dozvoli, reducirati dozu na dozu održavanja i prevesti ukupnu dozu na drugi dana, opet u jutarnjim satima, a sve sa ciljem da što manje suprimiramo hipotalamo-pituitarno-adrenalnu osovinu. Kad se daju injekciono u zglob, treba biti oprezan i obično ne u više doza u jedan zglob. Lokalno, u obliku masti se koristi kod iridociklitisa sa dobrim uspjehom, a neki autori saopštavaju efekte i nakon perkutane aplikacije. Citostatici se odavno upotrebljavaju i u dječijoj reumatologiji, ali zbog neželjenog potencijala njihova upotreba nije dovoljno provjerena na većim kontrolisanim serijama.

Fizikalna terapija: Veoma je važna. Treba je započeti što ranije, a nastaviti i po isključenju medikamentozne terapije. Postoje različite metode, pa i stavovi kad i kako početi sa kojom metodom. Fizioterapija se sve više koristi i praktično nema JCA kojem nije potrebna ova terapija. Različite udlage preko noći u cilju sprječavanja deformiteta su preporučljive i koriste se u svim većim centrima gdje se liječe bolesnici sa JCA.