Akutni spinalni sindromi

• Akutno oštećenje kičmene moždine može biti kompletno ili parcijalno.  Kod kompletnog oštećenja tj. transekcije kičmene moždine oštećene su sve strukture određenih segmenata kičme dok su kod parcijalnog oštećenja zahvaćene samo određene strukture u transverzalnom nivoima  kičmene moždine.
• Najčešći uzroci akutnog oštećenja  kičmene  moždine su traume, metastazni ekstraduralni tumori, akutni mijelitisi (mijelopatije), infarkt kičmene moždine koji nastaje uslijed tromboze arterije spinalis anterior, hematomijeljja , subduralna ili epiduralna hemoragija.

Parcijalna transverzalna  lezija kičmene moždine

• Sindrom hemisekcije kičmene moždine Brown-Sequard-U izuzetnim slučajevima  dolazi do hemisekcije kičmene moždine koja dovodi do nastanka slabosti ekstremitteta i oštećenja dubokog senzibiliteta na strani lezije (prekid ipsilateralnih puteva- piramidnog i zadnjih funikula). Na suprotnoj strani  postoji neosjetljivost za bol , toplo i hladno (oštećenje ukrštenog spinotalamičnog puta)

• Siringomijelija može nastati poslije trauma kičmene moždine, poslije resorpcije krvi izlivene u kičmu. Ovakva promjena dovodi do oštećenja senzitivnih vlakana lateralnog spinotalamičnog trakta koja se ukrštaju u centralnoj sivoj masi . Otuda  u dogovarajućim dermatomima dolazi do ispada senzibiliteta za bol i temperaturu. Senzibilitet za lak dodir, vibracije i položaj ostaje očuvan u oštećenim dermatmoma. Zbog pritiska na prednje rogove nastaju oštećenja donjeg motornog neurona u oštećenim segmentima kičmene moždine,ali sa  proširenjem šupljine dolazi i do oštećenja i piramidnog puta

• Sindromi  medularnog konusa i kaude– Medularni konus je terminalni dijo kičmene moždine (obuhvata poslednja tri sakralna i kokcigealni segment). Povrede ovog dijela kičmene moždine (prelom L1, tumori) dovode do inkontinecije mokraće i fecesa, impotencije i oštećenja senzibiliteta u perianalnoj i perigenitalnoj regiji (zona anestezije u vidu jahaćih čakšira). Kod ovog sindroma motorni deficit nije izražen. Cauda equina polazi od drugog lumbalnog pršljena ide naniže i veoma je izložena prolabiranim diskusima koji su u toj visini najčešći. Paralize su po pravilu asimetrične kao i ispad senzibiliteta perianogenitalno. Manji je stepen oštećenja sfinktera

Aksijalna lokalizacija spinalnih lezija

Nivo Lezije	Motorni ispadi	Refleksi	Senzibilitet		Autonomna disfunkcija
			Pozicioni /vibracioni	Bol/ temp.	Disfunkcija mokraćne bešike	Bradikardija Hipotenzija
C3/C5	spastična kvadriplegija	GE+++ DE+++	–	–	prisutna	prisutna
C5/C7	spastična kvadriplegija	GE – DE+++	–	–	prisutna	prisutna
Th2-L1	spastična paraplegija	GE + DE +++	–	–	prisutna	/
Sindrom Kaude	parapareza asimetrična	GE+ DE-	–	–	prisutna	/

Metastazni ekstaduralni tumori

• spadaju u najčešće uzroke akutnih spinalnih sindroma .  Simptomi su skoro uvjek posljedica kompresije ekspanzivne mase  u tijelu pršljena na kičmenu moždinu. Njačešće su to metastaze karcinoma pluća, dojke, prostate i limfomi. U 50%  ovih bolesnika metastaze su u torakalnom dijelu kičme, 15% u vratnom , 15% u lumbalnom dijelu a u ostalih 10% u skaralnim dijelu.  U 95% bolesnika javlja se bol u leđima ili je lokalizovan na mijestu tumora, i traje nekoliko dana do nedelja  prije pojave neuroloških simptoma. Pogoršanje nastaje naglo i posledica je kolapsa pršljena koji je praćen vrlo intenzivnim bolom i progresivnim neurološkim deficitom.

• Kompresivna mijelopatija kod metastaznih tumora kičmene moždine zahtijeva urgentnu dijagnostiku i terapiju. Osnovni princip je sprečiti progresiju koja, ukoliko se ne interveniše blagovremeno, dovodi  do potpune transverzalne lezije kičmene moždine.

• Radiografija  prikazuje postojanje promijene na pršljenu. NMR kičme ili mijeleloskener su dijagnostičke metode izbora.
• Terapija-Primjena visokih  doza kortikosteroida (dexason-10-30mg dnevno) značajno poboljšava stanje, svakako privremeno.  Neophodna je konsultacija neurohirurga i onkologa radi dogovora u pogledu dalje terapije. Kod većine bolesnika primenjuje se zračna terapija.

FAKOMATOZE	Početak	Nasleđe	Okulokutane manifestacije	Neurološke manifestacije	Kliničke karakteristike
Neurofibromatoza (Von Reclikghausen)	Adultno doba	AD (defekt na 17 hromoz., mutacija na neurofibromin genu)	Subkutani neurofibromi, caffe au lait  promene, anomalije irisa, hamartomi	Cerebralni, spinalni i periferni tu (meningeom, švanom, gliom, neurofibrom	Znaci lokalne kompresije, epi, demencija, skolioza
Bilateralni akustični neurinom	10-30god.	AD(defekt 22 hromozom mutacija na merlin genu	Nurofibromi	Biltaralni akustični švanom, gliom, meningeom	Gluvoća
Tuberozna skleroza (Bourneville)	1-3g.	AD 16hrom. mutacija tuberin gena, 9 hromozom	Adenoma sebaceum (lice), hipopigmentacije tu retine	Peraventri- kularna glioza, kalcifikacije	Epi (inf. spazmi), mentalna retardacija
Encefaslofacijalna angiomatoza (Sturge Weber)	Dijeca, rano adultno doba	Sporadično	Kapilarni nevusi (V), kožni angiomi, glaukom	Ipsilateralni kalc. Angiomi, česta PO, česta hemiatrofija	Epi, neurol. simptomi, mentalna retardacija
Cerebeloretinalna  angiomatoza (Von Hippel Lindau)	Rano adultno doba	AD mutacija TSG na 3 hromozomu	Hemangioblastom retine, pankreasa, bubrega	Cerebelarni hemangioblastom	Ataksija, porast IP
Ataksija-teleangiektazija (Loius-Bar)	Diječiji uzrast	AR	Kutane i konjuktivalne teleangiektazije	Cerebelarna atrofija	Ataksija, retardacija, IgA deficijencija
Sindrom Gorlin Goltz	Rano adultno doba	/	Ciste u vilici, multiple promene bazalnih ćelija	Dilatacija komora, kalcifikacija falksa	Epi
Racemozna retinocerebralna angiomatoza (Wyburn-Mason)	Diječiji uzrast	/	Unilat. retinalna vaskularna malfor.;moguće su iste promene i na licu	Malformacije moždanog stabla	Spastična slabost