Hemofiliji srodna oboljenja

To su hemofilije B, C, AB i deficit Hagmanovog faktora.

Hemofilija B – Christmasova hemofilija

Nedostatak 9 faktora  koagulacije koji može biti urođen ili stečen (kod oštećenja jetre) sa slikom bolesti sličnoj pravoj hemofilija ali sa blažim tokom. Težina se ovdje mjeri time koliko ima AHG B u plazimi. Bolest se javlja kod muške novorođenčadi u odnosu 1:100000. Muškarci boluju od hemofilije B, a žene je prenose. Žene su rijetko zahvaćene bolešću, kao i u hemofiliji A. Prenošenje hemofilije B je isto kao i kod hemofilije A. Hemofilija B je kod trećine bolesnika poslijedica spontanih mutacija gena.

Klinička slika: Težina kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa  nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana pojava hemartroza i modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u zglobove, što dovodi do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.

Dijagnoza: Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.

Liječenje: Krvarenje u hemofiliji B liječi se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.

Hemofilija C

Nastaje zbog nedostatka AHG C – 11 u plazmi, a oboljenje je nasljedno i nasljeđuje se dominantno sa genom koji različito može da penetrira. Krvarenja se javljaju samo nakon većih povreda, vrijeme koagulacije je gotovo normalno.  Zapaženo je da žene češće oboljevaju od muškaraca.

Deficit Hagemanovog faktora 12

Deficit Hagemanovog faktora 12 je nasljedno oboljenje, prenosi se recesivnim genom. Protrombinski index smanjen (odnos protrombinskog vremena bolesne i zdrave osobe).