
Ovaj rijetki poremećaj obično počinje u djetinjstvu, karakterizira ga sporo progresivna linearna hiperostoza jedne ili više kostiju ekstremiteta, obično nogu. Mogu biti zahvaćeni svi segmenti kosti, sa sklerotičnim zonama različitog rasporeda.
Zahvaćeni ekstremitet obično je vrlo bolan. Mekotkivne mase koje nisu u vezi s koštanim sustavom, su često mineralizirane i sastavljene od koštanog ili hrskavičnog tkiva.
Drugi tipovi meko tkivnih masa izazivaju kontrakture zglobova, ili se sastoje od fibrolipidnih, limfatičnih ili vaskularnih tkiva.
Be the first to comment