Polandov sindrom

Definicija:

Predstavlja različite kombinacije anomalija, koji zahvata aplaziju velikog i malog pektoralnog mišića ili samo hipoplaziju sternalnog dijela velikog i malog pektoralnog mišića, defekt prednjih dijelova drugog do četvrtog rebra, aplaziju (amasiju) ili hipoplaziju dojki kod žena, aplaziju mamile (atelija) sa oskudicom potkožnog masnog tkiva i aksilarnih dlaka na istoj strani. Često su pridružene anomalije ruku sa hipoplazijom – brahidaktilija, sraslina prstiju – sindaktilija, kandžaste deformacije ruke ili defekti prstiju.

Etiologija:

Etiologija ove anomalije nije poznata.

Klinička slika:

Deformacija se primjećuje po rođenju, po pravilu je unilateralna, izuzetno bilateralna, približno jednako zastupljena kod dječaka i djevojčica. Često je udružena sa Mobiusovim sindromom, koji zahvata bilateralnu i unilateralnu parezu facijalisa i očnog abducensa.

Terapija:

Za uspješnu operativnu korekciju značajna je tačna procjena obima i komponenata defekata koji čine anomaliju. Kod odraslih žena potrebna je augmentaciona plastika dojke sa formiranjem mamile. Deformaciju rebarnih hrskavica i rotaciju sternuma korigujemo resekcijama, osteotomijom sternuma, derotacijom i po potrebi sa dizanjem uz potporu sternuma. Aplazije rebara korigujemo transplantatima rebara uzetih na suprotnoj strani, koji se ubacuju između promjenjenih rebara i sternuma uz prekrivanje sa plastičnom mrežicom, a može i da se transponira m. latissimus dorsi.