Akutni hipokorticizam

Definicija

Akutni hipokorticizam predstavlja težak i često fatalan akutni poremećaj nastao uslijed naglog i velikog smanjenja ili potpunog prestanka lučenja nadbubrežnih steroidnih hormona.

Etiopatogeneza

Hipokorticizam se može javiti akutno u izuzeteno retkim stanjima kao što je meningokokna sepsa (kod djece), veće hemoragije u oba nadbubrega (diseminovana intravaskulama koagulacija, antikoagulantna terapija) i povredama, kada se naziva Waterhouse-Friderichsenov sindrom.

Akutni adrenalitis infektivnog porijekla se viđa u tuberkulozi, gljivičnim diseminovanim infekcijama i HIV infekciji (izazvani citomegalovirusom ili HTV virusom). Metastaze, koje su obično u oba nadbubrega, dojke, pluća, kolona i dr. mogu biti uzrok hipokorticizma kao i uzimanje nekih lijekova (aminoglutetimid, ketokonazol i si.) Sreće se i u stanjima hroničnog hipokorticizma kada se pojave veći zahtjevi nego što to može dotadašnja supstitucija da zadovolji (stres u toku hronične supstitucije hidrokortizonom – Addisonska kriza) ili poslije hirurškog odstranjenja adenoma nadbubrega ili hipofize zbog Cushingovog sindroma i najčešće uslijed naglog prekidanja steroidne terapije koja je dugo sprovodena u liječenju nekih bolesti i stanja, kada se radi o sekundarnom ili tercijernom akutnom hipokorticizmu. Hipofunkcija kore nadbubrega obuhvata sve tri zone, ali patofiziološki poremećaji usljed nedostatka mineralokortikosteroida je primaran jer nemogućnost reapsorbcije natrijuma i vode u bubregu dovodi do hipovolemije i hipovolemijskog šoka.

Klinička slika

Nije tipična, a učestalost mala zbog čega ljekar rijetko pomisli na akutnu adrenalnu krizu, što ima za posljedicu visok morbiditet i letalitet. Tok bolesti je brz i neblagovremeno liječeni bolesnici vrlo brzo umiru. Navedeni simptomi i znaci obično prate teška stanja u toku kojih dominira slika apatičnog, mirnog, a vrlo teškog bolesnika. Ukoliko se akutni hipokorticizam javlja kao posebno stanje utoliko je teže prepoznatljiv. Adisonska kriza u jatrogenom hipokorticizmu ili hroničnom hipokorticizmu je lakša za dijagnostiku jer bolesnici imaju znake egzogene primjene kortikosteroida (znake hiperkorticizma) ili hronično snižene funkcije nadbubrega kada dominira hiperpigmentacija kože i vidljivih sluznica.

Dijagnoza

Dijagnostika ovog ozbiljnog stanja koje ugrožava život bolesniku se odvija paralelno sa liječenjem. Po uzimanju osnovnih biohemijskih analiza bolesniku se uzima kortizol i ACTH i uradi brzi (kratki) ACTH test i odmah započinje liječenje. Kortizolemija je niska, a ACTH visok u akutnoj insuficijenciji i hipokortikalnoj krizi hronične adrenalne insuficijencije, međutim, u jatrogenom hipokorticizmu (naglo prekidanje farmakoloških doza kortikosteroidne terapije) je ACTH nizak. Odgovor kortizola na egzogeno dat ACTH (ACTH ili Synactenski test) je ugašen (kortizol prije testa i 60 minuta poslije 25 mcg ACTH i. v. je ispod 550 nmol//). ACTH test ne može da odvoji primarnu od sekundarne insuficijencije nadbubrega i ne može da pokaže da li postoji parcijalni ili potpuni nedostatak ACTH u hipofizi. Za rješavanje takvih stanja koristi se insulinska hipoglikemija i metopironski test (rijetko). Adrenalna kriza sa hipovolemijskim šokom je rijetka u sekundarnom i tercijarnom hipokorticizmu jer je u tim stanjima mineralokortikoidna funkcija očuvana. U ovim oblicima manifestuje se hipoglikemijama. Hiponateremija je prisutna u svim formama hipokorticizma jer je kortizol vezan za klirens slobodne vode.

Liječenje hipokortikalne (Addisonske) krize

Kako je to već naglašeno, liječenje počinje paralelno sa dijagnostikom. Nastanak hipokortikalne krize u toku hronične supstitucione terapije ili u bolesnika na hroničnoj terapiji kortikosteroidima može se spriječiti upoznavanjem bolesnika sa ovim vidom liječenja i potrebom da pri svakoj ozbiljnoj infekciji svoju uobičajnu dozu treba da duplira. Slijedeća mjera prevencije je da ove osobe imaju uvjek pri sebi oznaku da boluju od hipokorticizma (u svijetu se koristi narukvica sa oznakom) i špric sa hidrocortizonom i upustvom da ukoliko ih nađu bez svijesti (trauma, saobraćajni udes i si.) odmah im ubrizgaju sadržaj iz ovako pripremljenog pribora sa hidrokortizonoin. Kod nas se bilježi u zdravstvenu knjižicu i bolesnik i njegova rodbina upoznaju se sa opasnostima i rizikom kortikosteroidne terapije.

Reference

1. Ten, Svetlana; New, Maria; Maclaren, Noel (2001). “Clinical review 130: Addison’s disease 2001”. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 86 (7): 2909–2922. doi:10.1210/jc.86.7.2909. PMID 11443143.

2. De Herder, Wouter W.; van der Lely, Aart Jan (May 2003). “Addisonian crisis and relative adrenal failure”. Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders 4 (2): 143–7. doi:10.1023/A:1022938019091. PMID 12766542.

3. Nieman, Lynnette K.; Chanco Turner, Maria L. (2006). “Addison’s disease”. Clinics in Dermatology 24 (4): 276–280. doi:10.1016/j.clindermatol.2006.04.006. PMID 16828409